Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: диагностика и лечение

Синдром WPW — что это?

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (также известный как синдром WPW) — врожденная аномалия строения сердца, характеризующаяся наличием дополнительного пути (пучка Кента), изменяющего сердечный ритм. При этом заболевании сердечные импульсы проводятся по пучку Кента, соединяющему желудочки и предсердия. В результате возникает преждевременное возбуждение желудочков.

По статистике, нарушение сердечного ритма при синдроме WPW выявляется лишь в 0,15-2% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин и обычно проявляется в 10-20 лет. Она приводит к серьезным нарушениям сердечного ритма, требует особого подхода к диагностике и лечению, может быть опасна для жизни.

В кардиологии различают феномен ВПВ и синдром ВПВ. Первый характеризуется электрокардиографическими признаками проведения сердечного импульса по дополнительным связям и перевозбуждением желудочков. При этом отсутствуют клинические проявления АВ реципрокной тахикардии. Кардиальный синдром WPW представляет собой сочетание перевозбуждения желудочков с симптомами тахикардии.

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические типы синдрома ВПВ:

1. С дополнительными атриовентрикулярными мышечными волокнами. Мышечные волокна могут:

• пройти через добавочное правое/левое теменное АВ соединение;
• идут от уха к правому/левому предсердию;
• быть связанным с веневризмом синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
• проходят через аортально-митральное фиброзное соединение;
• быть парасептальным, верхним/нижним септальным.

2. С пучками Кента (АВ мышечными волокнами), отходящими от рудиментарной ткани:

• и проникающие в миокард правого желудочка;
• и входит в состав правой ножки пучка Гиса (предсердно-фасцикулярного).

По характеру проявления их классифицируют:

• Синдром проявления WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, синусовым ритмом;
• Транзиторный синдром WPW (также известный как перемежающийся синдром WPW). На ЭКГ диагностирован синусовый ритм, транзиторное преждевременное возбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
• Скрытый синдром WPW. Описано ретроградное проведение по пучку Кента. На ЭКГ выявляют эпизоды реципрокной атриовентрикулярной тахикардии (в покое нарушение на ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

В зависимости от расположения пучков Кета они могут быть:

• с левой стороны (идет из левого предсердия в левый желудочек);
• с правой стороны (идет от правого предсердия к правому желудочку);
• парасептальный (идущий рядом с перегородкой сердца).

Кардиологи-аритмологи учитывают расположение дополнительного пути при выборе наиболее эффективного способа хирургического доступа (через вену или через бедренную артерию).

Синдром ВПВ, не проявляющийся клинически, не требует дополнительного лечения. Но во время беременности заболевание может проявляться пароксизмальными нарушениями сердечного ритма. Тогда необходимо обратиться к кардиологу и подобрать эффективное лечение.

При очень частых приступах тахикардии на фоне синдрома WPW беременность противопоказана. Это объясняется тем, что болезнь в любой момент может перерасти в опасную для жизни аритмию. Также тахикардия нередко провоцирует недостаточное кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Описание

В 1930 г. Вольф, Паркинсон и Уайт описали группу молодых больных, у которых на электрокардиограмме были обнаружены сходные патологические изменения: короткий интервал PR, пароксизмы тахикардии. Сообщения о таких случаях стали появляться в литературе в конце 1930-х — начале 1940-х годов, а термин Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) был придуман в 1940 году.) впервые был предложен Хонеллом в знаменательной публикации 1944 г. Дюррер и др в 1970 г дали лучшее в литературе описание того, что такое дополнительный путь.

В норме импульсы проводятся от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярный узел, расположенный в межпредсердной перегородке. При синдроме WPW формируется дополнительное сообщение в результате аномального эмбрионального развития миокарда.

Наиболее известным дополнительным путем передачи импульса является пучок Кента. Может проходить как справа, так и слева от АВ-узла. В результате импульсы передаются не только через несколько замедляющийся АВ-узел, но и по этим аномальным коммуникационным путям. В этих условиях у пациента повышен риск развития тахиаритмий и связанных с ними осложнений.

Например, небольшой процент пациентов с синдромом WPW (<1%) подвержен риску внезапной сердечной смерти.

Немного статистики о синдроме WPU:

• Украинские исследователи отмечают, что от 0,2 до 3% людей с синдромом WPW проходили исследование ЭКГ. 2 — Заремба, 2003, с. 128
• Считается, что распространенность преждевременного возбуждения желудочков составляет от 0,1 до 0,3%, или от 1 до 3 случаев на 1000 человек населения США.
• Российские источники указывают цифру 0,01-0,3%. 3 — Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клиника, диагностика и лечение
• Соотношение распространенности синдрома между мужчинами и женщинами составляет 3:2.
• Ежегодно на 100 000 жителей приходится примерно четыре новых диагностированных случая синдрома WPW.
• Примерно у 80% больных с синдромом WPW наблюдается реципрокная тахикардия, у 15-30% развивается фибрилляция предсердий, у 5% развивается трепетание предсердий.

Причины

Патология обусловлена ​​наличием дополнительных патологических путей проведения импульсов, проводящих возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта не имеет ничего общего со структурными изменениями в сердце. Однако у больных могут выявляться некоторые врожденные аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

• пролапс митрального клапана;
• Синдром Элерса-Данлоса;
• синдром Марфана.

В ряде случаев синдром связан с врожденными пороками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе имеются описания семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо не проявляться вовсе на протяжении всей жизни. Спровоцировать возникновение синдрома могут определенные факторы:

• кофейная зависимость;
• стресс;
• курения;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• частое эмоциональное перевозбуждение.

Необходимо как можно раньше выявить заболевание, чтобы не допустить развития осложнений.

Патофизиология

Проводящие пути или второстепенные связи между предсердием и желудочком являются результатом дефекта эмбрионального развития ткани миокарда, соединяющей фиброзные ткани, разделяющие две камеры. Это обеспечивает электрическую проводимость между предсердиями и желудочками в местах, отличных от АВ-узла. Прохождение через точки доступа позволяет избежать задержки нормальной проводимости между предсердиями и желудочками, которая обычно возникает в АВ-узле и предрасполагает к развитию тахиаритмий.

Хотя могут быть десятки путей шунтирования при преждевременном возбуждении, включая атриофасцикулярный, фасцикуловентрикулярный, нодофасцикулярный или нодовентрикулярный, наиболее распространенным шунтом является дополнительный АВ-путь, также известный как пучок Кента. Это аномалия, наблюдаемая при синдроме WPW.

Основной особенностью, которая отличает синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта от других наджелудочковых тахикардий с дополнительными путями, является способность дополнительного пути проводить либо по антеградному (т.е от предсердий к желудочкам), либо по ретроградному пути.

Наличие дополнительного пути проведения создает потенциал для развития паттернов реципрокной тахикардии или тахикардии с преждевременным возбуждением на фоне фибрилляции предсердий, трепетания предсердий или суправентрикулярной тахикардии с дополнительным шунтирующим путем проведения. Этот реципрокный механизм является типичной причиной СВТ, которой подвержены пациенты с преждевременным возбуждением. Генез реципрокной формы СВТ включает наличие двойных проводящих путей между предсердиями и желудочками:

• Путь естественного АВ-узла Гиса-Пуркинье;
• Один или несколько дополнительных АВ-трактов (например, АВ-соединение, тракт Кента, тракт Махейма)

Эти пути часто проявляют различные свойства проводимости и рефрактерные периоды, что приводит к механизму повторного входа. Эффективный рефрактерный период (время, необходимое для восстановления электрического импульса, необходимого для проведения следующего импульса) добавочного тракта обычно больше, чем у нормального АВ-узла Гиса-Пуркинье, и требует времени для восстановления перед инициацией добавочного тракта.

Степень предвозбуждения на ЭКГ у человека с синдромом WPW можно диагностировать по ширине интервала QRS и длине интервала PR. Более широкий интервал QRS с коротким интервалом PR с небольшим изоэлектрическим компонентом или без него показывает, что большинство (или все) желудочковых деполяризаций инициируются через проводящее отведение, а не через атриовентрикулярный узел/систему Гиса-Пуркинье. Это было бы характерно для путей правой свободной стенки, где вход в предсердие находится близко к синоатриальному узлу.

Однако ширина QRS может измениться и стать уже при более высокой частоте сердечных сокращений. Это возможно, потому что катехоламины позволяют АВ-узлу вносить больший вклад в деполяризацию желудочков за счет увеличения АВ-узловой проводимости; АВ-узел соединяется с системой Гиса-Пуркинье, в результате чего образуется узкий комплекс QRS.

Типы суправентрикулярной тахикардии включают ортодромную тахикардию (через АВ-узел Гиса-Пуркинье и ретроградное проведение по дополнительным путям), ортодромную тахикардию со скрытыми отведениями (только ретроградное проведение) и антидромную тахикардию (дополнительный узел Гиса-Пуркинье и ретроградное проведение) узел). У пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, у которых проводящий шунт вовлечен в рецидивирующий контур, 95% СВТ обусловлены ортодромной тахикардией и 5% — антидромной тахикардией.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным связям и преждевременным возбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (reentry). Синдром WPW относится к сочетанию преждевременного возбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С дополнительными атриовентрикулярными мышечными волокнами:

• через добавочный левый или правый теменной АВ-соединение
• проходит через аорто-митральное фиброзное соединение
• исходящий из предсердия из правого или левого предсердия
• связанный с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
• септальный, верхний или нижний парасептальный

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), которые берут начало из рудиментарной ткани, сходной по строению с АВ-узлом:

• атрио-фасцикулярный — входит в правую ножку пучка Гиса
• проникают в миокард правого желудочка.

Различают несколько клинических форм синдрома WPW:

• манифестная — с постоянным наличием дельта-волны, синусового ритма и эпизодами реципрокной атриовентрикулярной тахикардии.
• перемежающийся — с транзиторным преждевременным возбуждением желудочков, синусовым ритмом и доказанной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
• скрытая: с ретроградным проведением через дополнительное атриовентрикулярное соединение. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, отмечаются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным патологическим проводящим путям. В результате возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем, по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации — дельта-волны. Интервал PQ(R) укорачивается, а продолжительность комплекса QRS увеличивается.

Когда основная волна деполяризации достигает желудочков, ее столкновение с сердечной мышцей регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который несколько деформирован и расширен. Атипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что выражается на ЭКГ в виде дискордантного с комплексом QRS изменения сегмента RS-T и изменения полярности зубца Т.

Появление при синдроме WPW пароксизмов наджелудочковой тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий связано с формированием циркулярной волны возбуждения (reentry). При этом импульс по АВ-узлу движется в антеградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям — в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Признаки и симптомы

Клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта отражают сопутствующие эпизоды тахиаритмии, а не аномальное возбуждение желудочков как таковое. Они могут начаться в любое время от детства до среднего возраста и могут варьироваться по степени тяжести от легкого дискомфорта в груди или сердцебиения с обмороками или без них до тяжелого сердечно-легочного шока и остановки сердца. Таким образом, клиническая картина варьирует в зависимости от возраста больного.

У младенцев могут наблюдаться следующие симптомы:

• Тахипноэ
• Раздражительность
• Бледность
• Алиментарная непереносимость
• Признаки застойной сердечной недостаточности, если эпизод не лечился в течение нескольких часов
• Может быть прорывная лихорадка

Ребенок среднего возраста с синдромом WPW может испытывать:

• Грудная боль
• Сердцебиение
• Затрудненное дыхание

У взрослых обычно наблюдаются следующие симптомы:

• Внезапное начало учащенного сердцебиения
• Пульс регулярный и «слишком быстрый, чтобы сосчитать»,
• Как правило, сопутствующее снижение их толерантности к активности

Физические данные включают следующее:

• Нормальные результаты кардиологического обследования в подавляющем большинстве случаев
• Во время эпизодов тахикардии больной может быть холодным, потливым и гипотензивным
• Трещина в легких из-за перегрузки легочных сосудов (во время или после эпизода суправентрикулярной тахикардии)
• Многие молодые люди с тахикардией имеют минимальные симптомы (например, учащенное сердцебиение, слабость, легкое головокружение) при осмотре, несмотря на чрезвычайно учащенное сердцебиение.

Могут быть клинические признаки сопутствующих заболеваний сердца, такие как:

• кардиомиопатия
• Аномалия Эбштейна
• Гипертрофическая кардиомиопатия (мутация AMPK)

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей

Врожденная патология у детей проявляется на первом году жизни. Доказано, что наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.

У грудных детей приступ пароксизмальной тахикардии может осложниться развитием сердечной недостаточности и нарушением функции печени.

Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте можно по следующим признакам:

• потеря аппетита;
• проявление одышки;
• низкое кровяное давление;
• наличие пульсации в груди в области сердца;
• низкая активность

Если у ребенка однократно на ЭКГ (даже без клинической картины заболевания) выявлен признак синдрома WPW, велика вероятность развития у него пароксизмальной тахикардии в более старшем возрасте. Существует риск развития угрожающих жизни состояний и внезапной смерти.

Опасность синдрома ВПВ

Синдром ВПВ, проявляющийся приступами тахикардии, снижает качество жизни больного. Потеря сознания во время пароксизмов может привести к тяжелым травмам и несчастным случаям.

Кроме того, АВ-реципрокные тахикардии при синдроме WPW классифицируются как префибрилляторные аритмии. Это означает, что частые приступы болезни могут привести к более опасной и сложной мерцательной аритмии, которая, в свою очередь, может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и привести к летальному исходу.

Диагностика

При появлении симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта проводят дифференциальную диагностику, основу которой составляют различные исследования ЭКГ. По результатам назначается необходимое лечение.

Обязательные экзамены:

• ЭКГ;
• суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру);
• Эхокардиография;
• электрофизиологическое исследование сердца;
• чреспищеводный кондуктивный анализ сердца;
• УЗИ;
• тесты функции почек;
• расширенный анализ крови;
• гормоны щитовидной железы;
• скрининг на наркотики.

Лечение

Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

• Для профилактики приступов тахикардии при синдроме WPW можно применять соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических препаратов может увеличивать рефрактерный период АВ-связи и улучшать проведение импульса по дополнительным путям (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), поэтому их применение при синдроме WPW запрещено противопоказано
• Если мерцательная аритмия возникает на фоне синдрома мерцательной аритмии, необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуется деструкция (радиочастотная катетерная абляция) дополнительных линий.

Показания к хирургическому лечению синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

• Наличие частых приступов мерцательной аритмии.
• Тахиаритмические приступы с нарушением гемодинамики (коллапс).
• Сохранение тахиаритмических приступов на фоне антиаритмической терапии.
• Ситуации, при которых нежелательна длительная медикаментозная терапия (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция является наиболее эффективным радикальным методом лечения (в 98% случаев) синдрома WPW. Однако несколько исследований показывают, что, несмотря на это лечение, риск фибрилляции предсердий остается высоким по сравнению с общей популяцией.

Прекращение острых эпизодов

Реципрокную тахикардию с узкими комплексами и реципрокную АВ-узловую тахикардию контролируют путем блокирования АВ-узловой проводимости следующим образом:

• Вагусные пробы (например, проба Вальсальвы, массаж сонных артерий, прикладывание к лицу холодной или ледяной воды)
• Взрослые: от 6 до 12 мг аденозина через большой порт (препарат имеет очень короткий период полувыведения)
• Взрослые: верапамил 5–10 мг или дилтиазем 10 мг
• Педиатрические пациенты: Аденозин и верапамил или дилтиазем назначаются по весу.

Трепетание/фибрилляция предсердий или массивная тахикардия лечатся следующим образом:

• прокаинамид или амиодарон, если есть генерализованная тахикардия, нельзя исключить желудочковую тахикардию, и пациент гемодинамически стабилен
• Ибутилид

Первоначальной интерпретацией выбора для гемодинамически нестабильной тахикардии является двухфазная электрическая кардиоверсия, синхронизированная с постоянным током, следующим образом:

• Уровень 100 Дж (монофазный или более низкий двухфазный) первоначально
• При необходимости второй разряд с более высокой энергией (200 Дж или 360 Дж)

Радиочастотная абляция

Радиочастотная абляция показана следующим пациентам:

• Пациенты с симптоматической АРТ
• Пациенты с ФП или другими предсердными тахиаритмиями, у которых наблюдается быстрый желудочковый ответ по дополнительному пути (предварительная ФП)
• Пациенты с АВРТ или ФП со случайно обнаруженным частым желудочковым ритмом во время ЭФИ по поводу несвязанной аритмии, если кратчайший предписанный интервал RR во время ФП составляет менее 250 мс
• Бессимптомные пациенты с предрасширением желудочков, профессия, деятельность или психическое благополучие которых могут быть затронуты непредсказуемыми тахиаритмиями или у которых такие тахиаритмии могут угрожать общественной безопасности
• Пациенты с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и семейным анамнезом внезапной сердечной смерти

Хирургическое лечение

Абсолютная радиочастотная катетерная абляция практически исключает операцию на открытом сердце у подавляющего большинства пациентов с синдромом, за следующими исключениями:

• Пациенты, у которых катетерная аблация не удалась (с повторными попытками
• Пациенты, перенесшие сопутствующую операцию на сердце
• Пациенты с другими мультифокальными тахикардиями, требующими хирургического вмешательства (очень редко)

Долгосрочная антиаритмическая терапия

Пероральные препараты являются основой терапии у пациентов, не подвергающихся радиочастотной аблации, хотя ответ на длительную антиаритмическую терапию для предотвращения новых эпизодов тахикардии у пациентов с синдромом WPW остается весьма вариабельным и непредсказуемым. Возможные варианты:

• Препараты класса Ic (например, флекаинид, пропафенон) обычно используются с низкими дозами АВ-блокаторов для предотвращения трепетания предсердий с проводимостью 1:1
• Препараты класса III (например, амиодарон, соталол), хотя и менее эффективны в изменении свойств проводимости дополнительного пути
• При беременности соталол (класс В) или флекаинид (класс С)

Течение и прогноз

Синдром WPW можно обнаружить в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое сопутствующее заболевание сердца, возникающее при нарушении АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно при приступах аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что приводит к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности тахиаритмий. Внезапная сердечная смерть при синдроме WPW обычно наступает вследствие фатальных аритмий (мерцательная аритмия, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Смертность

Внезапная сердечная смерть от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта ежегодно возникает примерно у 0,25-0,39% больных.

Профилактика

Профилактика синдрома WPW является вторичной и включает соответствующую антиаритмическую терапию для предотвращения повторных эпизодов аритмии.

Профилактику наджелудочковой тахикардии проводят в соответствии с общими правилами лечения пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, так как они могут вызвать выраженную тахиаритмию во время возможного пароксизма мерцательной аритмии.

Для фармакологической профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков целесообразнее использовать препараты, способные подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предотвращать формирование экстрасистол, а также пролонгировать эффективную рефрактерную период одновременно в атриовентрикулярном узле и дополнительном пути, чтобы не допустить значительной частоты желудочкового ритма в случаях мерцательной аритмии. Этим требованиям лучше всего удовлетворяют антиаритмические препараты класса 1С (этацизин 75-200 мг/сут, пропафенон (предпочтительно пролонгированные формы) 600-900 мг/сут). Альтернативой могут служить препараты класса IA ​​(дизопирамид 300-600 мг/сут, хинидин-дурулес 0,6 мг/сут), но они менее эффективны и более токсичны.При неэффективности или непереносимости препаратов класса 1С и IA и в случаях, когда аблацию дополнительного пути провести невозможно, применяют длительное введение амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмии, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов фармакотерапии. Требуется периодическое холтеровское мониторирование. Пациенты также должны находиться под наблюдением после выполнения высокочастотной абляции.

Общие рекомендации

Больным с диагнозом синдром ВПВ показаны систематические обследования и консультации кардиолога. Пациенты должны проходить ЭКГ-обследование не реже одного раза в год.

Даже если заболевание протекает в латентной или легкой форме, существует риск негативной динамики в дальнейшем.

Противопоказаны больным при чрезмерных физических и эмоциональных нагрузках. При синдроме WPW следует соблюдать осторожность при любых видах физической активности, в том числе лечебной физической культуре и спорте. Решение о начале занятий не должно приниматься самостоятельно; в такой ситуации следует обратиться к специалисту.