Синдром Горнера: что это такое

Синдром Горнера — что это?

Синдром Горнера – патологическое состояние, связанное с поражением шейного отдела СНС (симпатической нервной системы) и проявляющееся появлением:

• птоз (патологическое опущение верхнего века);
• миоз (сужение зрачка);
• ангидроз (отсутствие потоотделения на стороне поражения).
  

Для определения патологии используют и другие названия: синдром Клода Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром, триада Горнера.

Синдром Горнера может быть врожденным или приобретенным. Заболеваемость синдромом Бернара-Горнера составляет примерно 1,42 случая на 100 000 новорожденных.

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) — вторичная патология, развивающаяся на фоне других заболеваний. В 75% случаев появление приобретенной формы связано с блокадой плечевого сплетения надключичным доступом с применением большого количества анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о серьезных травмах шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования легких, медиастинит). Заболевание впервые описано швейцарским офтальмологом Иоганном Фридрихом Хорнером в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин.

Фоновые риски

Синдром Бернара-Горнера может развиваться на фоне повреждения или сдавления опухолью волокон шейного симпатического узла, сосудов или увеличенной щитовидной железы (тиреоидная карцинома, зоб), значительно увеличенных шейных лимфатических узлов.

Синдром Горнера также может развиваться на фоне:

• латеральные бульбарные синдромы;
• кластерные головные боли или сильные приступы мигрени;
• травмы шеи и затылочной области;
• воспалительные процессы в среднем ухе;
• бронхогенная карцинома верхушки легкого (опухоль Панкоста);
• аневризма или расслоение аорты;
• медиастенит;
• нейрофиброматоз первой степени, рассеянный склероз;
• паралич Дежерина-Клюмпке, тромбоз кавернозного синуса;
• сирингомиелия, блокада нервных волокон в шейном сплетении.

Для справки. У новорожденных синдром Горнера также может быть связан с применением щипцов для родов, родовой травмой, задержкой родов, вакуум-экстракцией плода.

Причины синдрома Горнера

Различают врожденную или приобретенную формы заболевания. Врожденный вариант возникает из-за родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

• Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера является частым осложнением неадекватного дренирования Бюлау. Симптомы также следуют за пересечением нервных волокон, блокадой шейного сплетения или звездчатым ганглием в груди или шее.
• Травматические повреждения. Заболевание часто возникает при тупой травме основания шеи с повреждением грудного или шейного симпатического нервного контура. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной поврежденному участку.
• Отогенные патологии. Заболевание может возникнуть в результате распространения инфекции из полости среднего уха при среднем отите. Этому способствуют перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
• Злокачественные новообразования. Сдавление нервных волокон опухолью приводит к появлению клинических симптомов синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки легкого.
• Неврологические заболевания. Развитие патологии может быть связано с латеральным синдромом спинного мозга, параличом Дежерина-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
• Сосудистые патологии. Частой причиной синдрома Горнера является аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих пораженный участок, также могут действовать как триггеры.
• Заболевания щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне расширения тиреоидно-шейных вен или зоба. Нередко наблюдается связь между проявлениями заболевания и гиперплазией щитовидной железы.

Этиология заболевания у детей

У детей при рождении или немного позже может обнаруживаться синдром Горнера.

Все виды комплексной симптоматики на ранних этапах развития ребенка делят на три вида: врожденные, ятрогенные, вторичные.

Врожденный синдром Горнера выявляется очень рано у младенцев.

• Некоторые варианты врожденной формы связаны с аномалиями эмбрионального развития шейного отдела позвоночника (внешейного ребра).
• Синдром возникает на ранних стадиях у детей с нейробластомой.
• Врожденному синдрому Горнера сопутствует несколько диагнозов: врожденные опухоли, врожденная ветряная оспа и другие.

Ятрогенная форма появляется как следствие акушерского или оперативного вмешательства.

• В результате акушерской травмы, если имело место повреждение внутренней сонной артерии и относящегося к ней симпатического нервного сплетения.
• Если акушерская травма нанесена в области преганглионарных симпатических нервных сплетений, то есть в пути, идущем от цилиоспинального центра спинного мозга на уровне сегментов С8-Т2 к верхнему шейному симпатическому узлу.
• Другой тип травмы возможен во время операции на сердце.

Наряду с врожденным синдромом Горнера у детей иногда встречается приобретенный постнатальный синдром.

Вторичная форма синдрома появляется при отсутствии акушерской травмы,

• Такой вариант объясняется в большинстве случаев травмами, неврологическими проблемами.

Среди перечисленных форм наименее распространена врожденная и наиболее распространен вариант постнатальный.

Приобретенный вариант

Группа заболеваний, приводящих к появлению данного симптомокомплекса, достаточно обширна. Чаще всего он развивается вследствие следующих патологий:

• Церебральный инсульт.
• Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз).
• Сирингомиелия.
• Боковой амиотрофический склероз.
• Травмы.
• Опухоли различной локализации.
• Шейно-реберный синдром.
• Герпетический энцефалит.

Изредка к его появлению приводят межпозвонковые грыжи шейного отдела позвоночника. Однако на их долю приходится лишь около двух процентов всех случаев.

Ранее эта патология была представлена ​​бульбарной формой полиомиелита. В настоящее время такой вариант не наблюдается из-за вакцинации против этого заболевания.

Ятрогенный вариант

Ятрогенный синдром Горнера возникает при хирургических операциях на органах грудной клетки и шеи. При этом могут поражаться нервные пути и ганглии, что приводит к появлению характерного симптомокомплекса.

Чаще всего это происходит после операций на следующих органах:

• Щитовидная железа.
• Горло и гортань.
• Легкие при опухолевом процессе и туберкулезе.
• Шейные позвонки при их передней декомпрессии и стабилизации.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Вследствие нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или инвертированный птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, составляющих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива кажется гиперемированной, что связано с расширением сосудов при параличе гладкой мускулатуры или патологией симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза приводит к энофтальму. Симптомы болезни развиваются на противоположной стороне пораженного участка.

Симптоматика

Основные признаки заболевания проявляются в двигательных дисфункциях, специфических признаках и изменениях во внешнем виде больного. Поэтому выявление патологии не является сложной задачей. Достаточно внешнего наблюдения, чтобы заподозрить наличие именно этого заболевания.

Основные симптомы синдрома Горнера описаны ниже:

• Сужение глазной щели — псевдоптоз.
  Возникает в результате недостаточной иннервации симпатической нервной системы верхней мюллеровой мышцы предплюсны. В некоторых случаях говорят о параличе верхних и нижних мышц хрящей век. Истинный птоз бывает врожденным и приобретенным, связан с недоразвитием мюллеровой мышцы или обусловлен неврологическими заболеваниями, в отличие от псевдоптоза. Последнее объясняется проблемами симпатической иннервации.Один из вариантов симптома – инвертированный птоз, когда нижнее веко немного приподнимается и остается в этом положении.
• Сужение зрачка — миоз.
  Появляется как следствие пареза (частичного паралича) внутренней мышцы глаза, отвечающей за расширение зрачка. Говоря медицинским языком, расширитель зрачка. Причиной также может быть чрезмерная парасимпатическая иннервация мышцы, обеспечивающей сужение зрачка. Медицинское название – зрачковый сфинктер. Результат этого: зрачок начинает медленно реагировать на световые сигналы.
• Ретракция глазного яблока — энофтальм.
  Возникает в результате ослабления иннервации или паралича глазных мышц. Клинически трудно определить.
• Нарушение потоотделения в области лица, в которой нарушена симпатическая иннервация — дисгидроз.
  В этой области кожа краснеет, расширяются сосуды конъюнктивы, оболочки, покрывающей заднюю часть века изнутри, и самого глаза. Наблюдается нарушение цилиоспинального рефлекса. Это специфический неврологический рефлекс, заключающийся в том, что при сдавливании трапециевидной мышцы в задней части шеи зрачок расширяется в ответ на болевой импульс.

Птоз

При синдроме Горнера наблюдается птоз верхних и нижних век. При ярко выраженной форме край века может доходить даже до зрачка. Но чаще встречаются более легкие варианты патологии, с небольшим опущением. Они могут быть незаметны для других людей и даже для врача.

Иногда при этом синдроме наблюдается птоз только нижнего века. В этом случае его называют «обратным птозом».

Опущение верхнего века и некоторая приподнятость нижнего вследствие мышечного пареза приводит к сужению глазной щели. Это мешает видеть, ухудшает зрение.

Поэтому птоз век при синдроме Горнера – это не просто косметический дефект.

Миоз

При этой патологии можно заметить, что зрачок на стороне поражения более узкий, чем на здоровой стороне. Этот признак, разный диаметр зрачков, называется анизокорией.

Однако разница не всегда хорошо заметна. При дневном свете этот симптом может быть незаметен. Но в темной комнате, когда зрачки расширены, более отчетливо видна разница в их диаметре.

При легкой форме патологии применяют фармакологические пробы, позволяющие достоверно определить сужение зрачка.

Самым известным является образец с 4% содержанием кокаина. После закапывания препарата в глазную щель должно произойти расширение зрачка. Но при синдроме Горнера этого не происходит или он немного распространяется.

Если ответ на фармакологические пробы положительный, то опущение верхнего века и сужение зрачка не связаны друг с другом, в их основе лежат другие патологические процессы.

Энофтальм

В практической неврологии гораздо чаще встречается экзофтальм — выпячивание глазного яблока. Эту патологию достаточно легко идентифицировать. Напротив, энофтальм не всегда заметен.

Нарушение симпатической иннервации глаза приводит к тому, что глазное яблоко уплощается, как бы западает внутрь. Глубина уплощения, как правило, не превышает 1–2 мм. Именно с этим связаны трудности диагностики энофтальма.

Ангидроз

Ангидроз – это уменьшение или полное прекращение потоотделения на соответствующей половине лица. Этот признак наблюдается в пяти процентах случаев при повреждении преганглионарных волокон. В этом случае потоотделение будет изменено на всю половину лица.

Есть и менее тяжелые варианты. В такой ситуации ангидроз возникает только на боковой части носа и внутренней части лба. Это характерно для постганглионарных поражений.

Ангидроз обычно сопровождается расширением капилляров на соответствующей половине лица. Это связано с потерей сосудосуживающей способности сосудов. Результатом этого процесса является покраснение кожи на определенном участке.

Другие симптомы

Наряду с основными симптомами можно наблюдать ряд более специфических признаков заболевания:

• затрудненная видимость, больной плохо различает предметы и реагирует на изменение освещения;
• медленная реакция зрачка на изменение интенсивности света;
• несоответствие диаметра зрачков – анизокория;
• школьник неадекватно реагирует на различные препараты;
• неравномерный цвет радужной оболочки;
• синдром сухого глаза, снижение продукции слезной жидкости;
• двойные предметы в глазах — диплопия;
• измененный вид лица с той стороны, где наблюдаются очаги поражения, выглядит бледным и изможденным.

Сочетание миоза, глазной щели и энофтальма, возникающее в одном глазу, может сосуществовать с вазомоторными проблемами на той же стороне лица, что и пораженный глаз.

Возможно появление синдрома Пурфюр-дю-Пти – ряда симптомов наряду с повышением внутриглазного давления и расширением сосудов оболочки глаза и сетчатки.

Синдром Горнера у детей может проявляться гетерохромией, другим цветом радужки. Объяснение этому факту: снижение импульсации симпатической нервной системы не позволяет клеткам кожи, ответственным за пигментацию, меланоцитам вырабатывать нужный пигмент в достаточном количестве на одной стороне лица.

Классификация заболевания

Синдром Горнера может быть заболеванием, развивающимся отдельно или следствием других недугов. На основании этого факта существует следующая классификация:

1. Идиопатический — медицинский термин, обозначающий независимое течение болезни от других патогенных факторов. В этом случае синдром Горнера является отдельным заболеванием, а не элементом симптомов другого заболевания.
2. Вторичный – в этом случае синдром Горнера развивается вследствие других заболеваний. То, что происходит чаще всего, является одним из симптомов заболевания, вызвавшего синдром.

Существует также классификация, определяющая степень поражения болезнью нервной цепи, по которой передается импульс. В зависимости от этого различают:

• поражение первого нейрона – может быть непосредственно связано с поперечным расслоением спинного мозга;
• поражение второго нейрона: этот тип развивается при сдавливании симпатического нерва увеличивающейся опухолью;
• поражение третьего нейрона – развивается при повреждении так называемых двигательных волокон.

Группа риска

В группу риска входят пациенты, страдающие заболеваниями щитовидной железы. Любое нарушение, особенно при несвоевременном лечении, может стать причиной развития такого синдрома. Существует потенциальная опасность для людей, злоупотребляющих алкоголем и наркотиками.

В группу риска столкнуться с таким заболеванием входят пациенты разных возрастных категорий. Патология в редких случаях может передаваться по наследству. Снизить риск можно только своевременным и правильным лечением различных заболеваний.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего отрезка глаза (конъюнктивитов, кератитов, блефаритов). Вследствие измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает ее дисфункция, это усиливает развитие ксерофтальмии. Ретракция глаза способствует проникновению инфекционных агентов в глазницу. В тяжелых случаях возможно образование флегмоны или поднадкостничного абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, не поддающаяся классическим методам лечения.

Диагностика

Врач подозревает синдром Бернара-Хорнера на основании симптомов.

Для подтверждения диагноза синдрома Горнера и выяснения локализации повреждения врач проводит исследование, состоящее из двух частей:

1. Сначала врач закапывает в оба глаза капли с небольшим количеством кокаина или апраклонидина.
2. Если возможен окулосимпатический синдром, то через 48 часов врач проводит еще одно исследование. Он закапывает капли гидроксиамфетамина в оба глаза.

Реакция зрачков на лекарственные препараты помогает определить, вероятен ли окулосимпатический синдром, и помогает локализовать поражение.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного и спинного мозга, грудной клетки или шеи проводится для исключения опухолей и других серьезных состояний, которые могут разрушить нервные волокна, соединяющие мозг и глаз.

Диагностические процедуры

Установление диагноза начинается с осмотра больного. Синдром Горнера наблюдается при двигательных дисфункциях, нарушениях мышечной регуляции подъема век, которые проявляются специфическими изменениями во внешности. Поэтому специалисту не составляет труда выявить патологию. Если при внешнем осмотре появляются хотя бы два симптома, это означает подозрение на заболевание.

Для проведения специальных методов медицинских исследований используются препараты и инструментальные исследования, а также различные анализы.

• Установление причины миоза при применении оксиамфетамина. Если нет проблем с третьим нейроном, то есть нет нарушений постганглионарного пути, то амфетамин провоцирует стойкую реакцию расширения зрачка – мидриаз. При отсутствии реакции предварительно диагностируется окулосимпатический синдром.
  Для этих же целей применяют и другие мидриатики: Мидримакс, Ирифрин, Цикломед.Если расширения не происходит, это признак патологии. Также специалист по степени расширения может определить, в какой области поврежден нервный путь.
• Тест на расширение зрачков. Определение адаптационных возможностей глаза к изменению интенсивности освещения. Медленная адаптационная реакция свидетельствует о наличии заболевания.
• Знать вид и характер птоза — опущения века, для дифференциальной диагностики воспалительного процесса, имеющегося в глазодвигательном нерве. При синдроме Горнера наблюдается небольшое опущение век, а также сужение зрачков. При воспалении нервных волокон эти симптомы более выражены.
• Инструментальные методы исследования.
  — Биомикроскопическое исследование глаза. Наблюдение за внешним видом конъюнктивы, соединительной ткани, являющейся оболочкой глаза, его сосудов, оптических сред дает врачу картину заболевания.- КТ орбит. Компьютерная томография дает изображение глазницы и глазного яблока, на трехмерных изображениях видны самые незначительные травматические повреждения.

  — КТ и МРТ разных участков тела позволяют выявить заболевания, лежащие в основе синдрома и составляющие фоновую картину болезни.

  — Рентгенологические исследования выявляют новообразования и различные структурные изменения.

  — УЗИ сосудов головы и шейного отдела позволяет выявить проблемы в области около глаз.

• Общий анализ крови позволяет понять, какие проблемы со здоровьем возможны. Более подробный анализ покажет его возможное влияние на появление окулосимпатического синдрома.

Лечение

Идиопатическая форма синдрома проходит самостоятельно, без лечебных процедур. В настоящее время не существует специфической терапии приобретенной формы заболевания. Симптоматика патологии заметно ослабевает после ликвидации основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома.

Основные методы лечения патологии:

• Нейростимуляция является наиболее эффективным методом лечения синдрома Горнера. К коже прикрепляются электроды, через которые электрические импульсы направляются к пораженным мышцам и стимулируют их. Это улучшает кровообращение и частично восстанавливает иннервацию мышц. Даже слабые мышечные волокна готовятся к регулярным нагрузкам. Эта болезненная процедура улучшает обмен веществ и тонизирует глазные мышцы.
• Пластическая хирургия предусматривает коррекцию дискомфортных зон и косметических недостатков. Профессиональные хирурги восстанавливают правильную форму глазной щели, век и возвращают пациенту здоровый вид.
• Кинезиотерапия – это специальное комплексное лечение, активизирующее нервы и мышцы пораженного глаза. Включает в себя дыхательную гимнастику, лечебную физкультуру, подвижные игры, массажи. Эти методы позволяют стимулировать пораженные участки посредством физического контакта.
• Массаж век производят осторожно ватным тампоном, смоченным антисептиком или смоченным тетрациклиновой мазью, альбуцидом. Легкими поглаживающими движениями с легким надавливанием и похлопыванием массаж начинают от внутреннего уголка глаза и заканчивают у внешнего уголка.
• Существуют упражнения, повышающие тонус глазных мышц. Выполняются одним глазом без поворота головы. Пациентам рекомендуется смотреть вверх, а затем резко вниз; влево, а затем резко вправо; смотреть по диагонали; посмотреть на фалангу пальца, которая приближается к носу; вращайте глазами в разные стороны; зафиксировать взгляд на дальнем предмете, а затем на близлежащем; резко закрыть и открыть глаза. Такие ежедневные упражнения, выполняемые в течение трех месяцев, помогут укрепить глазные мышцы и поднять их тонус.

Народное лечение синдрома Горнера проводится с согласия лечащего врача. Для этого используются ароматические масла и укрепляющие маски. Яично-кунжутную маску накладывают тонким слоем на больное веко на 20 минут. Каша из сырого картофеля наносится на веко, оставляется на полчаса и смывается теплой водой.

Сам по себе синдром Горнера не угрожает жизни больного, а лишь вызывает косметические дефекты. Часто является проявлением серьезных заболеваний организма. Во избежание развития опасных осложнений необходимо как можно скорее обратиться к врачу. Даже небольшой дискомфорт в глазах нельзя игнорировать. Консультация офтальмолога и невролога, полное обследование и курсовая терапия предотвратят дальнейшее прогрессирование патологии.

Профилактические меры

Специфика синдрома Горнера в том, что он не имеет специальных курсов лечения и профилактики.

На самом деле зачастую это симптом более сложного и системного заболевания, уже имеющего прямые методы лечения и профилактики.

Очень часто наличие синдрома определяют только для того, чтобы исключить или обнаружить возможное более серьезное заболевание, которое может угрожать жизни больного.

Синдром Бернара Горнера – специфическое заболевание, связанное с осложнениями в работе симпатических нервов или их повреждением.

Имеет ряд специфических симптомов, а также методов лечения и диагностики заболевания. Как отдельное заболевание оно не угрожает жизни больного, а лишь вызывает косметический и физический дискомфорт.

Если синдром вызван другим, более серьезным заболеванием, он уже может представлять угрозу для жизни человека.

Лечение этого синдрома проводится путем стимуляции пораженных тканей или устранения причины его появления. При лечении этого заболевания важно вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить действительно опасных осложнений.