Признаки пустого турецкого седла головного мозга: симптомы и лечение

Что означает термин «пустое турецкое седло»?

Название данной патологии вводит в заблуждение пациентов, которым поставлен такой диагноз. Они ошибочно полагают, что у них в мозгу вакуум. На самом деле это образное название провисания гипофизарной диафрагмы. Он прикрывает вход в гипофизарное ложе: турецкое седло. Обычно он натягивается на ваши отростки и имеет отверстие для прохода ноги.

Фиксация диафрагмы, ее плотность и параметры устья могут иметь анатомические различия. Для того чтобы он проник к месту нахождения гипофиза, необходимы два условия: низкое сопротивление твердой оболочки головного мозга, частью которого он является, и повышенное давление в полости черепа.

На самом деле турецкое седло не пустое, так как в нем содержится спинномозговая жидкость, гипофизарная ткань, часто западают глазные нервы. Эта патология является врожденной и примерно в 50% случаев не проявляется симптомами какое-то время или всю жизнь. Приобретенные формы обычно являются результатом лечения опухолей гипофиза.

Общие сведения

Название синдрома было введено в медицину немецким патологоанатомом У. Бушем в 1951 г. Исследователь изучил патологоанатомический материал более 700 трупов, у 40 из них он выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза железы в виде ее расширения по дну гипофизарной ямки. Визуально ниша была пуста. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в области гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Часто симптомы отсутствуют, эпидемиологические данные получают при выборочных и специфических обследованиях.Синдрому больше подвержены люди среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Первичный синдром

По медицинской статистике встречается чаще, так как связано с врожденной аномалией седловидной диафрагмы, вследствие чего ликвор свободно проникает в турецкое седло. Такая патология диагностируется при МРТ-обследовании у 10%-40% людей, не жалующихся на здоровье, ведь работа гипофиза при этом, как правило, не нарушается. Но в результате перепадов давления спинномозговой жидкости в гипофизе турецкое седло увеличивается в размерах, что фиксируется на МРТ. Синдром первичного пустого места обычно диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 40 лет, имеющих проблемы с ожирением.

Вторичный синдром

Причинами «опустошения» турецкого седла являются значительное уменьшение размеров гипофиза или разрушение разросшихся опухолевых тканей в результате лечения или оперативного вмешательства. При опухоли также может возникать кровоизлияние из гипофиза, в результате чего полость турецкого седла значительно расширяется, в связи с чем наблюдается синдром пустого турецкого седла.

Патогенез

Турецкое седло представляет собой конструкцию, расположенную на клиновидной кости черепа. В ней имеется особое углубление – гипофизарная ямка. В норме эта структура отделена от субарахноидального пространства твердой оболочкой головного мозга — диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически изменчивы, но они помогают поддерживать правильную форму гипофиза и благоприятствуют его взаимодействию с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В результате гипофиз истончается, его функционирование нарушается. ЦСЖ поступает в полость гипофиза через диафрагмальное отверстие, зрительные нервы и их перекрест «провисают».Нарушается контроль деятельности гипофиза со стороны гипоталамуса, что проявляется эндокринной симптоматикой.Патогенетической основой офтальмологических нарушений является изменение положения некоторых структур головного мозга по отношению к зрительному перекресту и недостаточность кровоснабжения зрительных нервов хиазма.

Виды аномалии

Классификация этого состояния основана на факторах, приведших к его развитию. Врачи различают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Второе может быть связано с:

• Различные инфекционные заболевания, так или иначе поражающие головной мозг;
• Кровоизлияние в мозг или опухоль гипофиза;
• Радиационное, хирургическое или медицинское вмешательство.

Причины формирования

Вялости диафрагмы с размозжением содержимого гипофизарного ложа способствуют:

• генетическая неполноценность соединительной ткани;
• высокое давление цереброспинальной жидкости из-за сердечной, легочной недостаточности, гипертонии, черепно-мозговой травмы, внутричерепных новообразований, синусового тромбоза;
• кровоизлияние или инфаркт гипофиза (геморрагический или ишемический инсульт);
• разрушение аденомы;
• инфекции – менингит, энцефалит, нагноение кист, арахноидит (воспаление паутинной оболочки головного мозга);
• аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гипофизит (воспаление гипофиза);
• длительный прием гормонов для контрацепции, преднизолона и подобных препаратов;
• беременность, особенно многоплодная, климакс, повторные роды, аборты;
• хирургия аденомы гипофиза, лучевая терапия.

При первичной недостаточности щитовидной железы, надпочечников, а также во всех случаях, когда имеется большая, чем обычно, потребность в гормонах гипофиза (подростки, беременные, при климаксе) ткань органа увеличивается. Такая функциональная гиперплазия (разрастание) долей и ножек приводит к выпячиванию и растяжению диафрагмы, ее отверстий, покров истончается.

Если во время лечения или после естественной нормализации гормонального фона гипофиз приходит в норму, то в его полость опускается диафрагма. Высокое внутричерепное давление вызывает размозжение ткани органа как бы растекается по стенкам и дну турецкого седла. При осмотре в этот период стул кажется пустым.

Синдром турецкого пустого седла

Функционирующие клетки даже в этом состоянии продолжают синтезировать гормоны, но контроль их активности со стороны гипоталамуса нарушен. Это вызывает развитие эндокринных симптомов. Глазные проявления обусловлены напряжением нервов, нарушением их питания.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и разнообразны, симптомы появляются и исчезают внезапно, быстро сменяются, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется нарушениями органов зрения, нервной и эндокринной систем. Типичные неврологические проявления, встречающиеся у 80-90% больных, становятся более выраженными при перенесении ими стресса. Больные испытывают головную боль различной интенсивности, без четкой локализации, от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и невыносимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством озноба, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинной и абдоминальной болью. Кризисные состояния сопровождаются чувством одышки, переживанием страха, паники, обмороками. Формируется ипохондрия, настороженность, возникает тревога.

Эндокринные симптомы обусловлены дефицитом или избытком гормонов гипофиза. Дисбаланс гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля — затруднением транспорта гормонов из гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение влечения и половой потенции, олигоменорея, аменорея. SPTS также может вызывать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризма, акромегалии и несахарного диабета. При поражении хиазмы формируются офтальмологические симптомы. Нарушения зрения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее частым симптомом является боль в периорбитальной области. Нередки слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсия, отек конъюнктивы,снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение полей зрения.

Неврологические признаки

У больных наблюдаются следующие нарушения:

• головная боль, разнообразная по силе, обстоятельствам возникновения, не имеющая постоянной локализации, приступообразная или монотонная боль;
• колебания артериального давления;
• внезапные эпизоды мышечной дрожи;
• одышка, ощущение нехватки воздуха;
• тревога, необъяснимый страх, раздражительность, колебания эмоционального фона;
• потеря интереса к окружающему, депрессия;
• периодическое повышение температуры тела до 37,3-37,5 градусов;
• спазмы мышц конечностей;
• неустойчивость при ходьбе, нарушение координации движений;
• ухудшение памяти, быстрая утомляемость;
• головокружение, обмороки

Эндокринные нарушения

Вторая группа симптомов относится к гормональным нарушениям:

• избыточная секреция пролактина при половой дисфункции у женщин и мужчин;
• повышенное образование гормона роста с проявлениями акромегалии (ускоренный рост тела, деформация скелета);
• болезнь Иценко-Кушинга на фоне повышенной секреции адренокортикотропного гормона (ожирение, лунообразное лицо, оволосение лица и туловища, багрово-фиолетовые растяжки);
• несахарный диабет – усиление жажды и мочеиспускания. Появляется при дефиците вырабатываемого гипофизом вазопрессина или вследствие изменения его секреции задней долей гипофиза в кровь;
• метаболический синдром является следствием дисфункций гипоталамуса. Проявляется ожирением, повышенным артериальным давлением и снижением тканевой реакции на инсулин, предиабетическим диабетом;
• снижение продукции тропических гормонов гипофиза – частичная или полная гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм).

Зрительные симптомы

Его интенсивность зависит от выраженности нарушений кровообращения в области прохождения зрительных нервов, циркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве. Пациенты могут испытывать:

• глазная боль,
• разрывая,
• дублировать очертания объектов,
• туман перед глазами
• вспышки света, искры,
• темные пятна,
• поля падают,
• нарушение четкости зрения.

Возможно сочетание синдрома пустого турецкого седла и глаукомы

Нарушение кровообращения в области прохождения зрительных нервов

Чем опасен для больного?

Риск осложнений выше, если более 90% гипофиза повреждено вследствие его сдавления. На фоне стрессовой ситуации у пациентов могут возникать:

• тяжелые вегетативные кризы, приводящие к инвалидности;
• обморочные состояния;
• изменения личности;
• гипотиреоидный и тиреотоксический кризы;
• половые расстройства, бесплодие;
• прогрессирование несахарного диабета, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев SPTS не имеет значения. При наличии симптомов больные нуждаются в медицинском наблюдении, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции могут привести к вторичным патологиям щитовидной железы, недостаточности коры надпочечников, изменениям внутричерепного давления и микроинсультам. Из-за близкого расположения волокон зрительного нерва при синдроме ПТС существует риск тяжелых нарушений зрения, вплоть до полной необратимой слепоты. В редких случаях возможен отток ликвора через ноздри, просачивающийся через истонченное дно турецкого седла.

Диагностика пустого турецкого седла

Исключительное значение для диагностики и последующего лечения пустого турецкого седла имеет офтальмологическое обследование. При обнаружении угрозы полной потери зрения больному требуется срочное оперативное вмешательство.

Не менее важное значение имеют лабораторные исследования, с помощью которых определяется уровень гормонов гипофиза в плазме крови. Также для диагностики заболевания необходимы исследование рентген и рентген области турецкого седла, МРТ и КТ головы.

Рентгенография

Данные рентгенограммы черепа в боковой проекции не позволяют дифференцировать больных с пустым турецким седлом и больных с опухолями гипофиза (например, макроаденомой гипофиза), они проявляются увеличением размеров турецкой ямки с истончением и ремоделированием стен, без достоверных признаков разрушения.

Компьютерная томография

Турецкое седло заполнено спинномозговой жидкостью. При использовании тонких срезов можно визуализировать воронку, медиально пересекающую полость турецкого седла.

Магнитно-резонансная томография

МРТ является методом выбора для подтверждения диагноза, хотя часто в этом нет необходимости. Магнитно-резонансная томография визуализирует турецкое седло, заполненное спинномозговой жидкостью, кроме того, методика позволяет исключить кистозные опухоли. Существует диагностический «признак воронки» (в англоязычной литературе infundibulum sign).

Оценка важности пустого турецкого седла как случайной находки может быть затруднена, особенно если нет соответствующих клинических предпосылок. Вероятность сочетания этого процесса с невыявленной внутричерепной гипертензией коррелирует с возрастом и полом больного (средний возраст, женский пол). Доступными критериями являются изменения орбит (например, выпячивание оболочек зрительного нерва) и толщина подкожной жировой клетчатки в качестве маркера веса, хотя и не заменяющие измерения ВЧД.

Для чего назначают МРТ турецкого седла?

Эта анатомическая структура является местонахождением гипофиза, железы внутренней секреции, регулирующей обменные процессы в организме. Турецкое седло (выступ на теле клиновидной кости) предохраняет мозговой придаток от механических повреждений и сдавления.

При подозрении на новообразование гипофиза необходимо оценить кровоснабжение МРТ-структуры с внутривенным контрастированием. Диагностика феномена пустого турецкого седла, арахноидальных кист, воронкообразной деформации не предполагает введения усилителя. Вид исследования определяет врач в зависимости от клинической картины, изменений в анализах, данных предыдущих диагнозов.

Можно ли сделать МРТ турецкого седла?

МРТ головного мозга

Вы можете проводить диагностическую процедуру по назначению врача, в том числе по полису ОМС/ДМС, или самостоятельно, при отсутствии противопоказаний:

• функциональные имплантаты с металлическими компонентами, сосудистыми клипсами, ферромагнитными фрагментами и др;
• масса тела более 120 кг;
• беременность в первом триместре;
• неотложные состояния – сердечно-сосудистые катастрофы, острый живот и др.
• психическое заболевание, исключающее МРТ (можно обследовать в стационаре под седацией).

Контраст недопустим при выраженной почечной недостаточности (СКФ менее 30 мл/мин), аллергии на усиливающий препарат.

МРТ покажет пустое турецкое седло?

МР-изображение интересующей области

При расшифровке МРТ-снимка головы феномен пустого турецкого седла нередко обнаруживается случайно.

Гипофиз отделен от гипоталамуса ножкой, проходящей через отверстие в твердой мозговой оболочке. Сверху располагаются диафрагма и пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. Когда мембрана выходит из строя, жидкость попадает в турецкое седло. Высокое внутричерепное давление и внедрение мозговых оболочек оказывают сдавливающее действие на гипофиз, в результате чего железа растягивается по стенкам. При длительно существующей патологии происходит деформация (уплощение) костных структур, что проявляется на МРТ.

Феномен пустого турецкого седла может быть следствием:

• гормональные изменения;
• ишемия гипофиза;
• аутоиммунные патологии;
• перенесенные болезни, травмы;
• постлучевые изменения в хиазмально-селлярной области;
• некроз и кровоизлияние аденомы;
• операции на опухоли.

Клиническая картина вариабельна: от отсутствия симптомов до выраженных проявлений внутричерепной гипертензии:

• головная боль;
• тошнота;
• нарушение слуха;
• ухудшение памяти и др

Выше турецкого седла находится хиазма (место соединения зрительного нерва), поэтому при сдавлении этой структуры характерно появление офтальмологических симптомов: снижение остроты зрения, двоение в глазах, выпадение полей зрения, слезотечение.

Дифференциация осуществляется с помощью:

• краниофарингиома;
• арахноидальные, эпидермоидные, кисты Раткина;
• многополостная аденома гипофиза.

Как подготовиться к МРТ турецкого седла?

Небольшой прием пищи за 30 минут до контрастирования может помочь предотвратить тошноту, головокружение, слюноотделение и металлический привкус

В большинстве медицинских центров диагностика проводится по предварительной записи. При плановой нативной проработке никаких особых мероприятий не требуется: достаточно хорошо отдохнуть перед процедурой и подобрать одежду без металлических деталей.

Женщинам в период лактации рекомендуется производить прикорм на 2-3 кормления, в течение суток контрастное вещество полностью выйдет из организма.

Перед МРТ лучше воздержаться от употребления алкоголя и курения.

Документы, необходимые в клинике:

• паспорт;
• направление врача с указанием предварительного диагноза, области и вида исследования (с контрастированием или без);
• выписки из медицинской карты, больничного, онкоконсилиума, заключения;
• результаты ранее выполненных МРТ, КТ и рентгенографии.

Расшифровка фото-снимков

Макроаденома гипофиза на МРТ головного мозга

Рентгенолог интерпретирует изображения. Описание выявленных изменений не является диагнозом. Наконец, лечащий врач верифицирует патологию, учитывая все имеющиеся данные.

Турецкая МРТ головы/села показывает:

• врожденные аномалии развития;
• опухолевая патология;
• кисты;
• сосудистые мальформации;
• воспалительные процессы;
• участки некрозов, кровоизлияний и др.

Случайно обнаруженные образования в гипофизе без клинических проявлений и гормональных нарушений называются инциденталомами.

Из-за отсутствия лучевой нагрузки МРТ больше подходит для динамического наблюдения, чем компьютерное сканирование. Магнитно-резонансная томография является методом выбора для оценки новообразований гипофиза:

• изображения можно рассматривать в разных плоскостях;
• доступно увеличение подозрительной области с помощью компьютерной программы;
• хелатный гадолиний обеспечивает высокий контраст между здоровой и больной тканью;

В диагностическом центре «Магнит» в Санкт-Петербурге можно сделать МРТ головы 24 часа в сутки, 7 дней в неделю. Исследования проводятся на высокопольном оборудовании экспертного класса Siemens (Германия). При самолечении специалисты подберут подходящий вид диагностики. Не откладывайте визит, мы всегда рады помочь!

Лечение патологии

При подозрении на появление СПТС обязательно следует обратиться к терапевту. На основании жалоб пациента, результатов анализов и различных исследований врач направит пациента к одному из следующих врачей, которые будут лечить пациента. Это может быть офтальмолог, невролог или эндокринолог.

Выбор методов терапии зависит от основных симптомов проявления патологии. Специалист должен корректировать нарушения, возникшие в результате нарушения зрения или работы нервной и эндокринной систем. Клиническая картина заболевания и тяжесть течения аномалии помогают выбрать действительно правильный путь лечения – медикаментозный или хирургический.

Если синдром не доставляет особого дискомфорта и никак себя не проявляет, то больной не нуждается в терапии этого заболевания. В этом случае пациентам необходимо только встать на учет, следить за своим самочувствием и регулярно проходить все необходимые обследования, направленные на наблюдение за их состоянием.

Медикаментозное лечение

Если в ходе лабораторных исследований будет выявлен дефицит какого-либо гормона в организме или даже целой их группы, медикаментозная терапия будет направлена ​​на воздействие заместительной гормональной терапии извне. То есть пациентка некоторое время должна будет пройти курс контрацепции.

При нарушениях вегетативной системы больному необходимо принимать седативные, обезболивающие и препараты, нормализующие артериальное давление.

Хирургическое лечение

Этот вид терапии применяют в редких случаях, обычно только при угрозе потери зрения. Благодаря хирургическому вмешательству удается не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также показаниями к операции являются:

1. Вялость зрительных нервов в полости диафрагмы.
2. Спинномозговая жидкость просачивается через дно субарахноидальной полости. Для удаления ликвореи мышцу производят клиновидной тампонадой седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит улучшения. Точно так же можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют вести здоровый образ жизни: заниматься спортом, есть только здоровую пищу и придерживаться максимально комфортного режима дня. Таким образом, удается не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и устранить сопутствующие признаки заболевания.

Профилактика

Специальной профилактики синдрома пока не существует, поэтому предотвратить возникновение патологии практически невозможно. Главное стараться быть более осторожным, избегать различных травм, механических повреждений головного мозга, не начинать лечение инфекционно-воспалительных и внутриутробных заболеваний, а также не допускать развития воспаления гипофиза и образования в нем сгустки крови.