Корсаковский амнестический синдром: причины развития, симптомы, лечение, прогнозы

Что такое синдром Вернике-Корсакова?

Синдром Вернике-Корсакова состоит из двух заболеваний: энцефалопатии Вернике и корсаковского психоза. Оба являются серьезными осложнениями от недостатка витамина B1 (тиамина). Наиболее частой причиной возникновения и прогрессирования заболевания является длительное злоупотребление алкоголем. Это состояние также наблюдается у людей с хроническими заболеваниями и может развиться в результате:

• Плохое питание.
• Нарушения в работе кишечника, приводящие к недостаточному всасыванию витамина В.
• Расстройства приема пищи и длительная сильная тошнота с рвотой .
• Запущенный гельминтоз.
• Злокачественные новообразования.
• Синдром иммунодефицита.
• Периодический гемодиализ.

Все вышеперечисленные предпосылки значительно увеличивают шансы острого геморрагического полиоэнцефалита при алкоголизме.

Длительный дефицит витаминов вызывает поражение головного мозга, которое без квалифицированного лечения становится критическим.

История

Синдром назван в честь русского психиатра С. С. Корсакова. Характеристика синдрома была опубликована в 1887 г. Корсаков впервые описал этот синдром как проявление «специфического алкогольного психоза». Однако в последующих исследованиях психиатров выяснилось, что сходная клиническая картина амнестического синдрома наблюдается при различных органических заболеваниях головного мозга .

Классификация

В Международной классификации болезней девятого пересмотра (МКБ-9) диагнозы делились по этиологии на алкогольный корсаковский синдром (алкогольный полиневритический психоз) (код 291.11 291.11 в СССР, 291.1 291.1 в исходной версии ВОЗ) и не- алкогольный корсаковский психоз (код 294.0 294.0).

В МКБ-10 синдром Корсакова, или неалкогольный корсаковский психоз, кодируется F1x.6 «Психоз или корсаковский синдром, вызванный алкоголем или другим психоактивным веществом или неуточненный» (где x — код, указывающий на тип психоактивного вещества) и F 04 04. «Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами» .

Патогенез

Предполагается, что в основе патогенетического механизма корсаковского психоза лежит недостаток тиамина и никотиновой кислоты, обусловленный алкоголизмом. Дефицит витаминов возникает как из-за сопутствующих нарушений питания, так и из-за изменений в работе желудочно-кишечного тракта. Этиловый спирт стимулирует моторику тонкой кишки, которая играет важную роль в всасывании питательных веществ. Химус слишком быстро проходит через тонкий кишечник, что сказывается на процессах пищеварения и всасывания. Ситуация усугубляется атрофией ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки, что также является следствием алкоголизма. Из-за нехватки витаминов происходит двустороннее поражение лимбических структур. При гистологическом исследовании.

Факторы риска

Риск развития этого заболевания значительно возрастает при наличии определенных факторов риска. Как правило, все они связаны с привычками питания и состоянием вашего здоровья:

1. Диализ.
2. Отложенная химиотерапия.
3. Пожилой возраст.
4. Экстремальные диеты.

Причины формирования

К развитию корсаковского синдрома приводит недостаток тиамина (витамина В1) в организме. Этот микроэлемент участвует в механизме формирования нервных импульсов и их передачи между отдельными нервными клетками. Нарушения в этих обменных процессах приводят к тому, что страдают глубинные структуры головного мозга.

Такой авитаминоз, как было сказано выше, чаще всего формируется в результате длительного употребления алкоголя, так как нарушается процесс всасывания этого жизненно важного микроэлемента в организме. Сначала у алкоголика развивается острая энцефалопатия, которая при отсутствии лечения в большинстве случаев приводит к развитию корсаковского синдрома.

Другими причинами амнестического синдрома Корсакова являются:

1. Серьезные травмы головы, поражающие различные отделы головного мозга.
2. Возрастные дегенеративные процессы, такие как деменция Альцгеймера и болезнь Пика.
3. Заболевания нервной системы, вызванные действием различных инфекций.
4. Энцефалиты различных типов.
5. Интоксикация организма, в том числе тяжелыми металлами.
6. Заболевания желудочно-кишечного тракта и рвота, которые продолжаются длительное время.
7. Постоянное недоедание на фоне алкоголизма, борьба с лишним весом с помощью изнурительных диет или голодания.
8. Как побочный эффект химиотерапии.
9. Последствие хирургических операций на височных долях, их проводят для лечения эпилепсии.

Все эти неврологические заболевания поражают лимбические структуры, органическое поражение которых может привести к серьезным нарушениям в работе головного мозга.

Описан также случай развития амнестического синдрома после укуса больного многоножкой, обнаруженный в Японии. Яд насекомых проникает в различные отделы головного мозга и блокирует процессы, отвечающие за нормальное функционирование памяти.

Амнестический синдром Корсакова может не прогрессировать в течение многих лет, а при своевременном и грамотном лечении наблюдается регресс основных симптомов. Однако если болезнь оставить без внимания, то развивается корсаковский психоз. Больной в этом состоянии совершенно не способен ориентироваться во времени и пространстве, он уже не узнает окружающих людей. У вас возникают бредовые мысли и представления, которые тут же стираются из памяти, также могут возникать отдельные галлюцинации.

Симптомы синдрома Корсакова

Выделяют несколько основных признаков синдрома Корсакова:

• амнезия;
• наличие ложных воспоминаний;
• дезориентация в пространстве и времени.

Амнезия проявляется следующими симптомами:

• больной забывает, с кем он разговаривал 5 минут назад, забывается вся полученная информация;
• один человек несколько раз здоровается с другим;
• чтение страницы может занять сколько дней;
• страдает словесно-образная память, эмоциональная память сохранена, после неприятного происшествия больной злится, но не может понять причину отрицательных эмоций.

Потеря ориентации в пространстве и времени проявляется следующими признаками:

• больной не может понять, какой сейчас день недели и число, в тяжелых случаях больной не может назвать время года;
• человек не помнит расстановку мебели и комнат.
• Ложные воспоминания проявляются следующим образом:
• больной невольно заменяет настоящие события прошлыми — псевдовоспоминание;
• человек дополняет реальный случай вымышленными событиями — сговор;
• криптомнезия диагностируется редко, человек воспринимает прочитанную или увиденную информацию как часть своей жизни.

Врачи выделяют дополнительные признаки заболевания:

• монотонность выполняемых действий;
• больной не может правильно оценить свои мысли;
• снижается сила воли;
• приступы головокружения;
• быстрый пульс;
• нарушение сна, больной не может спать по ночам;
• истончение мышечной ткани, снижение тонуса;
• потеря веса из-за потери аппетита;
• паралич глазных мышц;
• чувство беспокойства;
• угнетение совести;
• нарушение полей зрения;
• постоянная боль в голове.

Симптомы зависят от возраста:

• у больных до 18 лет реже диагностируют приступы парамнезии;
• у пациентов в возрасте от 18 до 60 лет наблюдается состояние эйфории;
• в пожилом возрасте чаще диагностируют апатию, дезориентацию во времени.

Клиническая картина

В основе синдрома лежит фиксационная амнезия, то есть неспособность вспомнить текущие события при частичном сохранении памяти о прошлом. В этом смысле возникает «амнестическая дезориентация», то есть дезориентация, вызванная амнезией: больные не знают, где находятся, находясь в больнице, не могут найти свою койку, не могут назвать день, месяц, год . Прежде всего это дезориентация во времени. Кроме того, наблюдается нарушение ориентации в пространстве и окружающей действительности. Помимо вышеперечисленного могут наблюдаться парамнезии, преимущественно в виде конфабуляций (когда больной пересказывает вымышленные события, которых никогда не было в его жизни) или псевдовоспоминаний (обман памяти в виде изменения времени событий), но могут наблюдаться и криптомнезии.Возможны проблемы с концентрацией внимания. Кроме того, наблюдаются ретроградная амнезия и антероградная амнезия.

В отличие от синдромов помутнения сознания, при корсаковском синдроме не затруднен процесс получения информации об окружающем мире, наблюдается относительное сохранение прошлого опыта и интеллекта. Все это позволяет больному сформировать правильное общее представление о ситуации. Дома или во дворе больной с синдромом Корсакова не чувствует себя дезориентированным. Однако, попав в больницу, больной не может найти ни ванной, ни своей кровати.

Разновидности

В зависимости от характера амнезии различают следующие виды заболеваний:

Ретроградный синдром Корсакова

Характеризуется выпадением воспоминаний о начальных этапах развития болезни, больной помнит события, которые ему предшествовали.

Фиксационный синдром Корсакова

Больной не может вспомнить текущие события. Человек не может долго удерживать тему разговора.

Отличия болезни от других

Стоит отметить, что корсаковский синдром и корсаковский алкогольный психоз – это разные диагнозы. Первым называют расстройство, возникшее из-за неалкогольных причин. Понятие психоза с каждым годом расширяется, и на этой основе ученые сформулировали новое название болезни. Его даже включили в Международную классификацию болезней.

Осложнения и последствия

Следует понимать, что поражение головного мозга в ряде случаев носит необратимый характер. Даже при своевременном и адекватном лечении у больных с синдромом Корсакова навсегда остаются фиксационная потеря памяти и мыслительные осложнения. Около 30-40% всех больных остаются инвалидами.

Кто в группе риска?

Средний возраст госпитализированных с алкогольным психозом составляет 50-60 лет. Отмечено, что среди больных преобладают женщины. Также в группе риска находятся люди, достигшие третьей стадии зависимости, часто употребляющие различные суррогаты алкоголя и некачественные алкогольные напитки.

В культуре

• Это заболевание выявляют у одного из пациентов в десятой серии 1-го сезона сериала «Доктор Хаус».
• Большое внимание синдрому уделено в книге Оливера Сакса «Человек, который принял жену за шляпу».
• В « Овердрайве Моны Лизы» Уильяма Гибсона у заключенных искусственно вызывается синдром Корсакова.
• В фильме Кристофера Нолана 2000 года «Помни» герой с синдромом Корсакова пытается провести расследование.

Диагностика

Диагностика обычно не представляет затруднений. В связи с наличием психических расстройств у больного, по возможности, проводится с участием членов семьи. Это включает в себя:

• Психиатрическое обследование. В ходе беседы с больным специалист устанавливает тяжесть и характер амнезии, степень дезориентации в месте и времени, наличие или отсутствие бреда и галлюцинаций и др. с помощью родственников врач выясняет выявить реальные обстоятельства жизни больного, длительность алкоголизма, наличие предвестников и триггеров корсаковского психоза.
• Неврологический осмотр. Специалист уточняет жалобы, проводит неврологический осмотр. Алкогольный полиневрит различной степени тяжести. Определяют положительный симптом Ромберга, снижение или отсутствие (редко — повышение) сухожильных рефлексов, болезненность по ходу нервов. Можно выявить контрактуры, мышечную атрофию, парезы конечностей, паралич глазных мышц, анизокорию, атаксию, шаткость походки.
• Консультации других специалистов. В зависимости от выявленной патологии больной может быть направлен к гастроэнтерологу, кардиологу и другим врачам ограниченного профиля для уточнения характера и тяжести соматической патологии.
• Дополнительное расследование. ЭЭГ и МРТ головного мозга обычно используют для оценки состояния центральной нервной системы. В ходе МРТ могут выявляться признаки атрофии головного мозга (увеличение желудочков, расширение пространства между бороздами). На ЭЭГ определяется замедление ритма. Характер патологических изменений при других исследованиях (биохимических анализах крови, компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости и др.) зависит от имеющихся соматических заболеваний.

Дифференциальную диагностику проводят с корсаковским синдромом неалкогольного генеза и некоторыми другими состояниями. В процессе дифференциации учитывают, что травмы и заболевания могут быть фактором, провоцирующим корсаковский психоз, окончательное разграничение проводят с учетом анамнестических данных и результатов дополнительных исследований. Иногда необходимо дифференцировать заболевание от атеросклероза (преобладают очаговые общемозговые явления), прогрессивного паралича (при исследовании ликвора определяется положительная реакция Вассермана, выявляются инсульт, преходящие параличи, нарушения речи, общие мнесические расстройства).

Анализы

Проводятся следующие лабораторные исследования:

1. Тест на определение количества альбумина в сыворотке крови: если его уровень слишком низкий, это свидетельствует о гипотрофии, нарушении функции печени и почек.
2. Проводится анализ на определение уровня витамина В1 вместе с общим анализом крови.
3. Тест активности фермента транскетолазы в красных кровяных тельцах (эритроцитах). Если активность снижена, значит в организме дефицит витамина В1.

Инструментальная диагностика

В некоторых случаях для диагностики корсаковского синдрома специалисты используют инструментальные методы:

1. ЭКГ (электрокардиография) – с ее помощью можно увидеть, насколько изменилась картина состояния больного после приема витамина В1.
2. КТ (компьютерная томография) – с ее помощью выявляются аномалии в коре головного мозга, которые часто обнаруживаются при синдроме Вернике-Корсакова.
3. МРТ (магнитно-резонансная томография): выявляет ишемические и геморрагические повреждения, нетипичные для синдрома Корсакова.

Лечение корсаковского синдрома

Течение и продолжительность зависят от ряда факторов, в основном от тяжести заболевания. Но нужно помнить при лечении Корсаковского синдрома: он имеет стойкий характер. В редких случаях наблюдалось внезапное исчезновение симптомов, чему способствовал стресс, сильный удар по голове и др. со если амнестическое состояние развилось из-за злоупотребления алкоголем, то симптомы появляются быстро, перекрывают друг друга, и избавиться от них достаточно сложно. Иногда на это уходят десятилетия, и тогда не всегда удается полностью восстановиться.

Возраст пациента также является важным фактором. При развитии корсаковского синдрома у лиц пожилого возраста прогноз более неблагоприятный. Это связано с угнетением мозговой деятельности человека, общего состояния здоровья, сопутствующими возрастными патологиями физиологического, психического и психологического характера.

Перед лечением обязательна диагностика заболевания, при которой опытный специалист дифференцирует симптомы от других патологий. После постановки диагноза больной ставится на учет. Терапия комплексная и нацелена на конкретные симптомы:

• Для восстановления умственных способностей и памяти назначают ноотропные вещества, витаминно-минеральные комплексы. Отдельно вводят внутримышечно тиамин — витамин В1.
• Больному назначают специальную диету, богатую белком и способную очистить организм от токсинов.
• Для устранения психических расстройств, чрезмерной тревожности, беспокойства применяют нейролептики, седативные и успокаивающие средства.

Важно, чтобы больной полностью отказался от употребления алкогольных напитков, легких и крепких. Без этого не будет положительных результатов.

Лечение предполагает дезинтоксикацию организма введением специальных препаратов. Во избежание рецидивов психотерапевт, в свою очередь, проводит сеансы и консультации с пациентом по адаптации в социуме.

Лекарства

Парентеральное введение глюкозы. Раствор глюкозы – средство для дезинтоксикации и регидратации на основе моногидрата декстрозы.

Глюкоза участвует в обменных процессах организма человека, способствует улучшению регенеративных и окислительных процессов, улучшает работу печени и сердца. Раствор вводят в вену со скоростью не более 7,5 мл в минуту. Стандартная доза для взрослых пациентов составляет до 3000 мл в сутки.

Больным с нарушением толерантности к глюкозе, декомпенсированным сахарным диабетом, гипергликемией, гиперлактацидемией и гиперосмолярной комой применение препарата запрещено. В отдельных случаях возможно развитие негативных последствий: тромбофлебита, гиперволемии, гипергликемии, кровоподтеков, лихорадки, инфекций, полиурии, аллергии.

Витамины

Для лечения синдрома Корсакова необходима внутривенная терапия витамином В1 (тиамин). Для получения положительного эффекта от такой терапии ее необходимо проводить в течение 3-12 месяцев (в зависимости от степени тяжести). Однако только в 20% случаев потеря памяти и дисфункция головного мозга носят обратимый характер.

Как правило, применяют сочетанное введение внутримышечных и внутривенных инъекций с витамином В1 3 раза в день в течение 2-3 дней. Если пациент адекватно отвечает на проводимую терапию, инъекции продолжают. Лечение 1 граммом тиамина иногда используется для достижения клинически значимого эффекта.

Для длительной поддерживающей терапии применяют пероральный прием витаминов группы В, в частности В1. Все эти мероприятия необходимо сочетать с правильным питанием.

Тиамин. Выпускается в форме раствора для инъекций и капсул. Необходимая суточная доза витамина В: для взрослых мужчин — до 2,1 мг, для пожилых — до 1,4 мг, для взрослых женщин — до 1,5 мг, для детей — до 1,5 мг.

Парентеральное введение тиамина обычно начинают с небольшой дозы. Если установлено, что пациент хорошо переносит препарат, дозу постепенно увеличивают. Дозировку назначает лечащий врач, но обычно она следующая: при инъекциях до 50 мг ежедневно один раз в 24 часа. При приеме таблетированной формы: до 10 мг от одного до пяти раз в течение 24 часов. Продолжительность приема – до сорока дней.

Пациентам с непереносимостью тиамина не следует принимать препарат. Иногда могут появиться следующие симптомы: крапивница, сыпь, зуд, аллергия, тахикардия, анафилактический шок.

Лечение корсаковского психоза при алкоголизме

Как бы печально это ни звучало, но все психические расстройства (в том числе и корсаковское) трудно поддаются лечению, но возможно значительное улучшение.

Лечение корсаковского психоза направлено в первую очередь на устранение причины заболевания. Для этого используются навыки таких врачей, как психиатр, невропатолог и нарколог.

В первую очередь для получения хорошего терапевтического эффекта необходимо полностью отказаться от алкоголя, а затем проводится полная дезинтоксикация организма. Для этого часто используют растворы солей или глюкозы.

Полный курс лечения состоит из следующих этапов:

• отказ от алкоголя;
• выведение ядовитых веществ из организма и введение необходимого витаминного комплекса, в состав которого обязательно входит тиамин. Витамины помогают устранить симптомы полиневрита;
• применение нейролептиков для предупреждения развития психического расстройства;
• прием антидепрессантов для снижения тревожности;
• введение препаратов, стимулирующих работу головного мозга;
• назначение специальной белковой диеты;
• обязательные психологические сеансы, направленные на возвращение к нормальной жизни;
• упражнения, массаж для восстановления мышечного тонуса и устранения параличей.

Для улучшения и восстановления памяти используются различные методики. Для лучшего запоминания больные часто пользуются тетрадями. Там они записывают все, что с ними происходит. Важно устранить апатичное состояние, чтобы человек научился следить за своим внешним видом и выполнять гигиенические процедуры.

Успех лечения зависит от степени сложности ситуации и желания пациента и может длиться десятилетиями. Часто все усилия теряются из-за возвращения больного к употреблению горячительных напитков. В таких случаях вполне возможно слабоумие человека и даже смерть.

Больше шансов на полное выздоровление имеют молодые пациенты, готовые полностью отказаться от алкоголя ради выздоровления.

К счастью, в наше время полиневритический психоз встречается достаточно редко или устраняется даже на начальных стадиях с помощью витаминов группы В.

Прогноз и профилактика

Специалисты отмечают, что в большинстве случаев данная патология склонна к регрессивному течению, особенно у пациентов молодого возраста. Со временем выраженность амнезии уменьшается или больные учатся успешно компенсировать ухудшение памяти с помощью различных методик. Возможно частичное или (редко) полное выздоровление. Полного выздоровления обычно не наблюдается, сохраняются мнестические, интеллектуальные и эмоциональные расстройства различной степени выраженности.

В некоторых случаях результатом является слабоумие вследствие органического поражения головного мозга. Иногда корсаковский психоз приобретает злокачественное течение, смерть наступает в течение 1-2 лет вследствие полиоэнцефалита, пахименингита и других заболеваний. Профилактика предполагает воздержание от употребления алкоголя; при наличии алкоголизма необходимо психотерапевтическое или фармакологическое лечение алкогольной зависимости.